ÀÚ·á½Ç

Ȩ > ÀÚ·á½Ç > >


Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /www_root/depth03.php on line 262

[Ç÷¾×]Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷

2019-05-01 00:30:43

 

Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷

 

µ¿»êÀÇ·á¿ø Ç÷¾×Á¾¾ç³»°ú µµ¿µ·Ï ±³¼ö

 

Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷ (aplastic anemia)Àº ÇǸ¦ »ý»êÇÏ´Â °ñ¼ö ³»ÀÇ Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷¼ö°¡ °¨¼ÒÇÏ¿© ¸»ÃÊÇ÷¾× ¼Ó¿¡ Ç÷±¸µéÀÌ °¨¼ÒÇÏ´Â º´ÀÔ´Ï´Ù. ÈçÈ÷µé "ÇÇ°¡ ºÎÁ·ÇÏ´Ù", "°ñ¼ö°¡ ÅÖ ºñ¾ú´Ù"´Â Ç¥ÇöÀ» ¾¹´Ï´Ù. Ç÷¾× ¼Ó¿¡ Ç÷±¸µéÀº ¼¼°¡Áö Á¾·ù°¡ Àִµ¥ °¨¿° »óȲ¿¡¼­ ¸é¿ª·ÂÀ» ³ªÅ¸³»´Â ¹éÇ÷±¸, »ê¼Ò¸¦ ¿î¹ÝÇÏ¿© ¿¡³ÊÁö¸¦ ¸¸µéµµ·Ï µµ¿ÍÁÖ´Â ÀûÇ÷±¸, ±×¸®°í ÃâÇ÷ÀÌ ÀÖÀ» ¶§ ÇÇ°¡ ¸Üµµ·Ï µµ¿ÍÁÖ´Â Ç÷¼ÒÆÇÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù. Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷ ȯÀÚµéÀº ¸é¿ª·ÂÀÌ ³·¾ÆÁ®¼­ Æó·Å°ú ¿ä·Î°¨¿° µîÀÇ °¨¿°¿¡ Ãë¾àÇØÁö°í ºóÇ÷ÀÌ »ý°Ü¼­ ½±°Ô ÇÇ·ÎÇÏ°í µÎÅë, È£Èí°ï¶õ µîÀÇ Áõ»óÀ» ³ªÅ¸³»¸ç Ç÷¼ÒÆÇ°¨¼ÒÁõ¿¡ ÀÇÇÑ Á¡ÃâÇ÷, ¹Ý»óÃâÇ÷, ÄÚÇÇ, »ý¸®°ú´Ù µîÀÇ ÃâÇ÷Áõ»óÀ» º¸À̱⵵ ÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Áõ»óÀÌ À־ º´¿øÀ» ã°Å³ª ´Ù¸¥ ÀÌÀ¯·Î Ç÷¾×°Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇÏ¿©¼­ Ç÷±¸¼öÄ¡°¡ ³·À¸¸é Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷À» ÀǽÉÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

 

Q1. Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷Àº ¾î¶»°Ô Áø´ÜÇϳª¿ä?

Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷Àº ¸»ÃÊÇ÷¾×¿¡¼­ ºóÇ÷, È£Áß±¸°¨¼ÒÁõ (¹éÇ÷±¸ Áß¿¡¼­ 50% Á¤µµ¸¦ Â÷ÁöÇÏ´Â °ú¸³Çü ¹éÇ÷±¸ÀÇ °¨¼Ò), Ç÷¼ÒÆÇ°¨¼ÒÁõ µîÀÇ ¹üÇ÷±¸°¨¼ÒÁõ°ú È®ÁøÀ» À§ÇÑ °ñ¼öÁ¶Á÷°Ë»ç¿¡¼­ ¼¼Æ÷Ãæ½ÇµµÀÇ °¨¼Ò ¼Ò°ßÀ¸·Î Áø´ÜÀÌ °¡´ÉÇÕ´Ï´Ù (±×¸²1). Ç÷±¸°¨¼Ò Á¤µµ¿¡ µû¶ó Áߵ¸¦ ³ª´©¾î ºñÁßÁõ, ÁßÁõ ¹× ÃÊÁßÁõ Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷·Î ºÐ·ùÇÕ´Ï´Ù (Ç¥1). ¹üÇ÷±¸°¨¼ÒÁõ°ú °ñ¼ö ¼¼Æ÷Ãæ½ÇµµÀÇ °¨¼Ò¸¸À¸·Î Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷ÀÇ Áø´ÜÇÏ¿©¼­´Â ¾ÈµÇ¸ç °ñ¼öÈíÀΰ˻ç¿Í °ñ¼öÈíÀÎ °Ëü¸¦ ÀÌ¿ëÇÑ ÇÙÇüºÐ¼®(keryotype, ¿°»öü°Ë»ç)À» ÅëÇØ °ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıº (myelodysplastic syndrome), ±Þ¼º¹éÇ÷º´ (acute leukemia)°ú Åм¼Æ÷¹éÇ÷º´ (hairy cell leukemia) µîÀÇ Áø´ÜÀ» ¹Ýµå½Ã °¨º°ÇÏ¿©¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ CD48, CD55 ȤÀº CD59ÀÇ À¯¼¼Æ÷ºÐ¼®À» ÅëÇØ ¹ßÀ۾߰£Ç÷»ö¼Ò´¢ÁõÀÇ µ¿¹Ý¿©ºÎµµ È®ÀÎÇÒ ÇÊ¿ä°¡ ÀÖ½À´Ï´Ù.

 

Q2. Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷Àº ¿Ö »ý±â³ª¿ä?

Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷ÀÇ Á¤È®ÇÑ ¿øÀΰú ¿¹¹æ¹ý¿¡ ´ëÇÏ¿© ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ´Â °ÍÀº ¾øÀ¸¸ç ¿øÀÎÀº Å©°Ô ¼±Ãµ¼º°ú ÈÄõ¼ºÀ¸·Î ³ª´­ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¼±Ãµ¼º Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷Àº ÆÇÄڴϺóÇ÷, ¼±ÃµÀÌ»ó°¢È­Áõ, Shwachman-Diamond syndrome µîÀÇ ¼±Ãµ¼º Áúȯ¿¡ µ¿¹ÝÇÏ¿© ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÈÄõ¼º Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷Àº ¹æ»ç¼±, ¹ß¾Ï¹°Áú, Ç×»ýÁ¦³ª ¼Ò¿°ÁøÅëÁ¦ µîÀÇ ¾à¹°, º¥Á¨°ú °°Àº µ¶¼º È­Çй°Áú, ¹ÙÀÌ·¯½º°¨¿°, ÀÚ°¡¸é¿ª/°áÇÕÁ¶Á÷ Áúȯ, Èä¼±Á¾, ÀÓ½Å, ¹ßÀ۾߰£Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ µîÀÌ ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª ´ëºÎºÐÀº ¸íÈ®ÇÑ ¿øÀÎÀ» ¹àÈ÷±â°¡ ¾î·Æ½À´Ï´Ù.

 

Q3. Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷Àº ¾ðÁ¦, ¾î¶»°Ô Ä¡·áÇϳª¿ä?

Ä¡·áÀÇ ½Ã±â´Â °ñ¼öÀÇ ¼¼Æ÷Ãæ½Çµµ°¡ ¾Æ´Ï¶ó Ç÷±¸°¨¼ÒÁõÀÇ Á¤µµ¿¡ µû¶ó °áÁ¤ÇÕ´Ï´Ù. ºñÁßÁõ Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷ ȯÀÚÀÇ °æ¿ì Áõ»ó ¾øÀÌ Ç÷±¸°¨¼Ò¸¸ ÀÖÀ¸¸é °æ°ú¸¦ °üÂûÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ÀûÇ÷±¸°¨¼Ò¿Í Ç÷¼ÒÆÇ°¨¼Ò¿¡ µû¸¥ Áõ»óÀÌ ÀÖÀ» °æ¿ì ¼öÇ÷·Î º¸ÃæÇÕ´Ï´Ù.

- ¼öÇ÷¿ä¹ý°ú °¨¿°¿¹¹æ

Ç÷»ö¼Ò°¡ 7g/dL ÀÌÇÏÀÎ °æ¿ì, ½ÉÇ÷°ü°èÀÇ ±âÀúÁúȯÀ» °¡Áö°í Àִ ȯÀÚ¿¡¼­´Â 9g/dL ÀÌÇÏÀÎ °æ¿ì ÀûÇ÷±¸ ¼öÇ÷À» °í·ÁÇØ º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. Ç÷¼ÒÆÇ ¼ö 10,000/§¡ ÀÌÇÏÀ̰ųª ÃâÇ÷Áõ»óÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì¿¡´Â Ç÷¼ÒÆÇÀ» ¼öÇ÷ÇÏ¿©¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ¼öÇ÷ ½Ã¿¡´Â ´ÜÀÏ°ø¿©ÀÚ Ç÷¼ÒÆÇÀ» ÀÌ¿ëÇÏ´Â °ÍÀÌ ÁÁÀ¸¸ç ¹éÇ÷±¸Á¦°Å¿ë ÇÊÅ͸¦ »ç¿ëÇÑ Ç÷¾×Á¦Á¦¸¦ »ç¿ëÇÏ¿©¾ß ÇÕ´Ï´Ù. È£Áß±¸ °¨¼Ò°¡ ½ÉÇÏ°í ¹ß¿­ÀÌ ¹Ýº¹µÇ°Å³ª °¨¿°ÀÌ µ¿¹ÝµÇ´Â °æ¿ì¿¡ ÀûÀýÇÑ Ç×»ýÁ¦¿Í Á¶Ç÷ÃËÁøÀÎÀÚ»ç¿ëÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.

- Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷À̽Ä

ÁßÁõÀç»ýºÒ·®ºóÇ÷ ȯÀÚÀÇ °æ¿ì °¨¿°, ºóÇ÷°ú ÃâÇ÷ÀÇ À§Çèµµ°¡ ³ô¾ÆÁö¹Ç·Î ¿ÏÄ¡¸¦ À§ÇÑ Ä¡·á¸¦ ¼±ÅÃÇÏ¿©¾ß Çϸç Ä¡·á¹æ¹ýÀº ȯÀÚÀÇ ³ªÀÌ, Àü½Å»óÅÂ, À̽İø¿©ÀÚÀÇ À¯¹«¿¡ µû¶ó °áÁ¤ÇÕ´Ï´Ù. ȯÀÚÀÇ ³ªÀÌ°¡ Àþ°í (40-50¼¼ ÀÌÇÏ) Àü½Å»óÅ°¡ ¾çÈ£Çϸç ÀûÀýÇÑ Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷ÀÌ½Ä °ø¿©ÀÚ (Á¶Á÷ÀûÇÕÇ׿ø, HLAÇ׿ø ÀÏÄ¡ ÇüÁ¦°ø¿©ÀÚ)°¡ ÀÖÀ¸¸é µ¿Á¾Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷À̽ÄÀ» ¼±È£ÇÕ´Ï´Ù.. ÃÖ±Ù¿¡´Â ºñÇ÷¿¬°ø¿©ÀÚ¸¦ ÀÌ¿ëÇÑ µ¿Á¾Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷À̽ÄÀÇ ¼ºÀûÀÌ Çâ»óµÇ°í ÀÖ¾î ÀûÀýÇÑ ÇüÁ¦°ø¿©ÀÚ°¡ ¾ø´õ¶óµµ ¼Ò¾ÆȯÀÚÀÇ 1Â÷ Ä¡·á³ª ¼ºÀο¡¼­µµ ´Ù¸¥ Ä¡·á¿¡ ¹ÝÀÀÀÌ ¾ø´Â °æ¿ì¿¡ ºñÇ÷¿¬Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷À̽ÄÀ» ¼±ÅÃÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.  

- ¸é¿ª¾ïÁ¦Ä¡·á

¸é¿ª°ø°ÝÀ» ¾àÈ­½ÃÄÑ °ñ¼ö³» Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷ ¹× Á¶Ç÷¼¼Æ÷ÀÇ È¸º¹À» À¯µµÇÏ´Â ¸é¿ª¾ïÁ¦Ä¡·áµµ Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷ÀÇ ÁÖµÈ Ä¡·á¹æ¹ýÀÔ´Ï´Ù. ¸é¿ª¾ïÁ¦Ä¡·á´Â Ç×Èä¼±¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°(antithymocyte globulin)°ú »çÀÌÅ©·Î½ºÆ÷¸°(cycloporin)ÀÇ º´ÇÕ¿ä¹ýÀ» ÁÖ·Î »ç¿ëÇϴµ¥ 50¼¼ ÀÌ»óÀÇ ¼ºÀΰú ÀûÀýÇÑ Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷ÀÌ½Ä °ø¿©ÀÚ°¡ ¾ø´Â ȯÀÚ¿¡¼­ ÁÖ·Î ¾²°Ô µË´Ï´Ù. ¸é¿ª¾ïÁ¦Ä¡·á´Â ¹ÝÀÀ·üÀÌ 40-50% Á¤µµ·Î ³·°í Ä¡·á¹ÝÀÀÀÌ 3°³¿ù¿¡¼­ 6°³¿ù ÀÌÈÄ ¼­¼­È÷ ³ªÅ¸³ª°í, 30-40% Á¤µµ·Î Àç¹ßÀÇ È®·üÀÌ ³ôÀ¸¸ç Ä¡·á¿¡ µû¸¥ Áø±Õ°¨¿° µîÀÇ ÁßÁõ°¨¿°°ú ÀÌÂ÷Ç÷¾×ÁúȯÀÇ ¹ß»ýÀÇ À§ÇèÀÌ ÀÖ´Ù´Â ´ÜÁ¡ÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.

- Ç÷¼ÒÆÇÀÎÀÚ À¯»ç¹°Áú (Æ®·Òº¸Æ÷¿¡Æ¾ ¼ö¿ëü ÀÛ¿ëÁ¦)

ÃÖ±Ù¿¡´Â ¸é¿ªÇ÷¼ÒÆÇ°¨¼ÒÁõ¿¡¼­ Ç÷¼ÒÆÇ »ý¼ºÀ» ÃËÁøÇϱâ À§ÇØ °³¹ßµÈ ¾àÁ¦ÀÎ Ç÷¼ÒÆÇÀÎÀÚ À¯»ç¹°ÁúÀÌ ¸é¿ª¾ïÁ¦Ä¡·á¿¡ ¹ÝÀÀÀÌ ¾ø´Â ÁßÁõÀç»ýºÒ·®ºóÇ÷ ȯÀÚ¿¡¼­ Ç÷¼ÒÆÇ »Ó¸¸ ¾Æ´Ï¶ó ºóÇ÷°ú È£Áß±¸°¨¼ÒÁõÀÇ °³¼±¿¡µµ È¿°ú¸¦ º¸Àδٴ ¿¬±¸°á°ú¸¦ ¹ßÇ¥ÇÏ¿´½À´Ï´Ù. ¿¤Æ®·Òº¸Æı×(eltrombopag)ÀÇ °æ¿ì ¸é¿ª¾ïÁ¦Ä¡·á¿¡ ½ÇÆÐÇÑ °æ¿ì ÁßÁõÀç»ýºÒ·®ºóÇ÷ÀÇ 2Â÷ ¾àÁ¦·Î ±¹³»¿¡¼­µµ Çã°¡¸¦ ¹Þ¾Ò°í Á¶¸¸°£ ±Þ¿©ÀÎÁ¤ÀÌ µÉ °ÍÀ¸·Î ±â´ëÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.

 

Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷Àº ȯÀÚÀÇ »îÀÇ ÁúÀ» ¶³¾î¶ß¸®°í »ý¸í¿¡ À§ÇùÀ» ÁÖ´Â Èûµç ÁúȯÀÌÁö¸¸ ÃÖ±Ù Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷ÀÌ½Ä ¼ºÀûÀÇ Çâ»ó°ú ´õºÒ¾î »ýÁ¸À²ÀÇ Çâ»óÀ» º¸ÀÌ°í ÀÖÀ¸¸ç Ç÷¼ÒÆÇÀÎÀÚ À¯»ç¹°Áú µîÀÇ »õ·Î¿î ¾àÁ¦¿Í Ä¡·á¹ýÀÌ ¹ß´ÞÇÏ°í À־ ¾ÕÀ¸·Î ´õ ³ªÀº Ä¡·á ¼ºÀûÀÌ ±â´ëµË´Ï´Ù.

 

Ç¥1. Áߵ¿¡ µû¸¥ Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷ÀÇ ºÐ·ù

ÁßÁõ Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷ (severe aplastic anemia, SAA)

°ñ¼ö ¼¼Æ÷Ãæ½Çµµ <25% ·Î °¨¼ÒÇÏ°í ´ÙÀ½ ¼¼°¡Áö Áß µÎ°¡Áö ÀÌ»óÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì

¸»ÃÊÇ÷¾× ¼Ò°ß: 3°³ Áß 2°³ ÀÌ»ó

Àý´ë È£Áß±¸ ¼ö < 500§¡

Ç÷¼ÒÆÇ ¼ö <20,000/§¡

Àý´ë¸Á»óÀûÇ÷±¸ ¼ö<60,000/§¡ ¶Ç´Â ±³Á¤¸Á»óÀûÇ÷±¸ ¼ö <1%

ÃÊÁßÁõ Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷ (very severe aplastic anemia, vSAA)

ÁßÁõÀÇ ±âÁØÀ» ¸¸Á·Çϸ鼭 Àý´ë È£Áß±¸ ¼ö <200/§¡

ºñÁßÁõ Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷ (non-severe or moderate aplastic anemia)

°ñ¼ö¼¼Æ÷Ãæ½Çµµ <25%

¸»ÃÊÇ÷¾× ¼Ò°ß: ÁßÁõÀÇ ±âÁØÀ» ¸¸Á·½ÃÅ°Áö ¾Ê´Â 2°è¿­ ÀÌ»óÀÇ Ç÷±¸°¨¼ÒÁõ

 

±×¸²1. ¼¼Æ÷Ãæ½ÇµµÀÇ °¨¼Ò¸¦ º¸ÀÌ´Â °ñ¼ö»ý°ËÁ¶Á÷°Ë»ç ¼Ò°ß (H&E stain, x40)